[本文为疾病百科知识，仅供阅读] 　发布日期：2020-09-29 　　阅读：467

　　B型胰岛素抵抗综合征（TBIR）是以胰岛素受体抗体的大量表达为病因，并导致严重胰岛素抵抗伴高血糖或低血糖症状的一种罕见疾病。患者糖尿病（DM）症状较严重但通常较短暂，且对外源性胰岛素敏感性较差，糖尿病酮症酸中毒（DKA）症状仅在严重的糖尿病患者内发生。

　　病情回顾

　　患者，女，39岁，尼日利亚人。因近半年来体重减轻25Kg，伴有新发的高血糖前来就诊，糖化血红蛋白1个月之前为6.3%，现上升为9.8%。

　　查体发现

　　患者体重45Kg，体重指数16Kg/m2，身体健康状况正常。颈部、耳周及眼周皮肤呈

　　「天鹅绒」样改变，且颜色加深，腋窝、肘窝符合黑棘皮病改变。其它查体结果均无明显异常。无妊娠期糖尿病病史，无胰腺、内分泌及自身免疫性疾病病史。无家族糖尿病或自身免疫性疾病病史。

　　实验室检查

　　排除DKA及高渗性高血糖症状的可能，谷氨酸脱羧酶、胰岛细胞及胰岛素抗体滴度均低于正常值。空腹C肽浓度高达8.56ng/mL（参考范围：0.80~3.10ng/mL），腹部及骨盆增强CT结果未发现胰腺或肾上腺疾病及腹腔内恶性肿瘤。

　　治疗

　　该患者出院并接受二甲双胍和甘精胰岛素药物治疗。

　　再次入院病情

　　一个月以后，该患者由于虚弱，体重进一步减轻，食欲减退再次入院检查。

　　实验室检查

　　随机血糖441mg/dL，阴离子间隙结果提示代谢性酸中毒并出现明显酮尿，糖化血红蛋白为12%。

　　治疗：

　　由于上述症状完全符合DKA临床表现，因此该患者接受胰岛素强化治疗（＞1000U/d），但高血糖症状仍未改变。

　　进一步做实验室检查

　　甘油三酯72mg/dL，高密度脂蛋白胆固醇36mg/dL，低密度脂蛋白胆固醇160mg/dL。空腹血糖276mg/dL，且相应空腹胰岛素浓度高达＞300μU/mL（参考范围：2~15μU/mL）。空腹血清胰岛素原高达79.9pmol/L（参考范围：≤18.8pmol/L），上述诊断支持内源性高胰岛素血症。血清C4、C3补体浓度＜16mg/dL，抗核抗体滴度1:2560，其它抗体检测结果呈阴性。

　　最后诊断：

　　基于上述检查结果及明显升高的抗胰岛素受体抗体滴度（AIRAs），考虑该患者为系统性红斑狼疮伴发TBIR。

　　治疗措施：

　　1.利妥昔单抗静脉滴注联合甲基强的泼尼松治疗。

　　2.环磷酰胺作为免疫抑制剂，由于具有卵巢毒性，因此患者拒绝使用。

　　3.胰岛素1500U/d。

　　4.在接受利妥昔单抗及甲基强的泼尼松治疗的基础上，每月口服4天地塞米松，40mg/d。

　　治疗结果

　　患者接受上述治疗4月后出院。出院后，患者胰岛素用量由500U/次降至100U/次，且于免疫抑制剂开始服用的9个月后完全停用。后期复查结果显示：空腹血糖降至106mg/dL，空腹胰岛素降至48μU/mL，空腹胰岛素原降至22.1pmol/L，且黑棘皮症有明显改善。此外，患者在高血糖复发后使用抑制剂硫唑嘌呤一年直至该症状有所改善。

　　日本干细胞疗法

　　通过对于干细胞进行分离、体外培养、定向诱导、甚至基因修饰等过程，在体外繁育出全新的、正常的甚至 更年轻的细胞、组织或器官，并较终通过细胞组织或器官的移植实现对临床疾病的治疗。

　　干细胞技术较显著的作用：能再造一种全新的、正常的甚至更年轻的细胞、组织或器官。

　　日本干细胞疗法的重要作用

　　1、修复特定器官或组织的损伤、恢复或增强其功能

　　2、恢复/重建/巩固人体的健康系统平衡

　　3、有效防治衰老疾病问题

　　日本干细胞疗法的特点

　　来源于自己的细胞

　　没有医疗理论方面的问题

　　不需要遗传基因

　　暂无导致癌化的报告

　　拥有多种分化功能

　　采取时对身体伤害小